Системная красная волчанка

У здорового человека иммунная система создает специальные белки, которые определяют и уничтожают вирусы, бактерии и другие враждебные вещества, которые попадают в его организм.

При системной красной волчанке (СКВ) происходит сбой в работе иммунной системы: эти белки начинают нападать на клетки и ткани своего собственного организма, что приводит к воспалению.

Это состояние получило свое название из-за сходства с красными пятнами, напоминающими укусы волка.

СКВ чаще всего встречается у женщин в возрасте от 18 до 35 лет. У пациентов старше 45 лет случаев заболевания гораздо меньше.

Заболевание может проявляться агрессивно — когда важные органы поражаются за короткий период, или более мягко — симптомы нарастают в течение нескольких лет. Сначала человек чувствует слабость, у него часто повышается температура. Затем появляются и другие признаки болезни — высыпания на коже, боли в суставах, увеличение лимфатических узлов, нарушения в работе сердца, почек, лёгких, нервной системы. При этом острые фазы могут чередоваться с периодами затишья.

Код по МКБ

В Международной классификации болезней и патологий, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра системной красной волчанке соответствует код M32.1.

Причины и механизм развития системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ) – это сложное заболевание, чьи причины пока не до конца изучены. Ученые полагают, что развитие этого заболевания может быть вызвано одновременным воздействием нескольких факторов.

Основные причины развития системной красной волчанки:

• генетическая предрасположенность: у моно- идентичных близнецов частота возникновения СКВ составляет 24-35%, в то время как у разноядерных – 2-5%;
• гормональные факторы – прием эстрогенов, беременность;
• вирусные инфекции (инфицирование вирусами Коксаки и Эпштейна – Барр);
• травмы кожи;
• продолжительное воздействие солнечного излучения, холода, ветра;
• прием определенных лекарств – антиконвульсанты, ингибиторы протонных насосов, противоревматические препараты.

Проявления системной красной волчанки

Характеристики развития красной волчанки сложны и не полностью исследованы. Предполагается, что при наличии генетической предрасположенности к СКВ и заражении вирусами могут возникнуть неадекватные реакции иммунной системы.

Иммунитет начинает излишне активно сражаться с патогенами. Происходит неумеренное выделение антител, причиняющих вред собственным клеткам и тканям. Усиливается создание цитокинов — белков, участвующих в воспалительном процессе.

В попытке справиться с воспалением, иммунная система производит все больше антител, которые повторно атакуют здоровые клетки. Образуется замкнутый круг.

Признаки системной красной волчанки

Болезнь под названием красная волчанка атакует суставы, связочные ткани и внутренние органы, но наиболее яркие признаки этого заболевания проявляются именно на коже.

Давайте рассмотрим клинические признаки системной красной волчанки, оказывающей воздействие на различные органы и системы организма.

Общие проявления (наблюдаются у 30–90% пациентов):

• повышение температуры тела;
• потеря веса;
• постоянная слабость и усталость;
• утрата аппетита;
• алопеция – усиленное выпадение волос.

Поражение кожи (наблюдается у 60–90% пациентов):

• Появление волчаночной бабочки проявляется как красные высыпания на области переносицы, крыльев носа, щек и подбородка;
• Красная сыпь на открытых участках тела наблюдается на груди, спине, а также в области декольте, над локтевыми и коленными суставами;
• На теле возникает крупная очаговая (дискоидная) сыпь;
• Капиллярит — это воспаление стенок мелких сосудов, чаще всего проявляющееся на подушечках пальцев, ладонях и подошвах;
• Геморрагические высыпания представляют собой плоские темно-красные пятна на коже, обычно появляющиеся на ногах;
• Конечности могут подвергаться некрозу (омертвению);
• Сетчатое ливедо проявляется в виде синевато-фиолетовых пятен, образующих сетку.

Поражение слизистых оболочек (у более чем 30% пациентов):

• волчаночная энантема — отёчные красные пятна с чёткими границами (обычно возникают на твёрдом нёбе);
• афтозный стоматит — обычно безболезненные язвы на внутренней поверхности щёк и дёсен;
• хейлит — поражение красной каймы губ.

Поражение суставов (у 90% пациентов):

• артралгия — боль в суставах;
• артрит — воспаление суставов.

Поражение костей. У 10–15% пациентов развивается асептический некроз (омертвение) эпифиза головки бедренной кости.

Поражение мышц (у 30–40% пациентов):

• миалгия — боль в мышцах;
• полимиозит — хроническое воспаление мышц.

Поражение серозных оболочек (у 30–50% пациентов):

• плеврит — воспаление серозной оболочки, окружающей лёгкие;
• перикардит — воспаление оболочки сердца;
• асептический перитонит — воспаление брюшины.

Поражение органов дыхания (у 10–30% пациентов):

• острый волчаночный пневмонит — это заболевание, симптомы которого похожи на бактериальную пневмонию и включают в себя кашель, одышку, хрипы в легких;
• хроническое воспаление легких, при котором нормальная ткань заменяется соединительной — фиброзной;
• легочные кровотечения;
• легочная гипертензия — это повышенное давление в легочной артерии;
• инфаркт легкого.

Поражение сердца (у 52-89% пациентов):

• перикардит — это воспаление внешней оболочки сердца;
• миокардит — это воспаление сердечной мышцы;
• эндокардит — это воспаление внутренней оболочки сердца;
• атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса — это заболевание, при котором на внутренней оболочке сердца (эндокарде) образуются бородавчатые наложения диаметром до 4 мм.

Поражение почек. У 70–75% индивидуумов диагностируют нефрит — воспаление почек.

У красной волчанки есть сезонное течение. Симптомы обычно усиливаются летом и осенью.

Виды и стадии развития системной красной волчанки

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра выделяют несколько видов красной волчанки в зависимости от особенностей течения.

Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки:

• СКВ, которая возникает в возрасте старше 50 лет. Обычно сопровождается недомоганием, лихорадкой, алопецией, поражением суставов и лёгких;
• неонатальная СКВ: обычно развивается у младенцев, рождённых от женщин с аналогичным диагнозом, но может появиться и у детей здоровых женщин. Проявляется в первые месяцы или дни после рождения. Основные симптомы — сыпь на теле и нарушение работы сердца;
• подострая кожная красная волчанка: на теле образуются многочисленные чешуйчатые бляшки;
• антифосфолипидный синдром: сопровождается венозными и/или артериальными тромбозами — закупоркой просвета сосудов тромбами, может серьёзно осложнить течение беременности и привести к выкидышу или преждевременным родам;
• лекарственная СКВ: провоцируется приёмом лекарственных препаратов. Проявляется воспалением суставов, болями в мышцах, сыпью на теле, болью в груди и повышением температуры. После прекращения препаратов состояние индивида стабилизируется.

Различные варианты течения системной красной волчанки:

• острый: заболевание начинается резко и быстро поражает сразу несколько органов. В течение 3-6 месяцев после первых признаков заболевания центральная нервная система пациентов пострадает, появится сыпь на лице в виде бабочки, суставы воспалятся. Без лечения пациент умрет в течение 1-2 лет. С хорошим лечением прогноз этого типа системной красной волчанки намного лучше, чем у других вариантов;
• подострый: начало заболевания не такое яркое — человек чувствует слабость, болят суставы, на коже появляется сыпь. В течение первого года начинает нарушаться функция почек, затем в течение 2-3 лет поражаются и другие органы;
• хронический: является наиболее благоприятным, прогрессирует в течение 5-10 лет. У пациента воспаляются оболочки внутренних органов, суставы, почки и легкие.

Осложнения системной красной волчанки

Различные органы и системы нашего организма подвержены осложнениям в связи с системной красной волчанкой.

Наиболее распространенные осложнения в связи с системной красной волчанкой включают в себя следующее:

• Проблемы с мочевыделительной системой: артериальная гипертензия, почечная недостаточность;
• Проблемы с сердечно-сосудистой системой: атеросклероз, кардиомиопатия;
• Проблемы с иммунной системой: частые инфекционные заболевания, функциональная аспления (потеря функциональности селезёнки), злокачественные новообразования;
• Проблемы со скелетно-мышечной системой: остеопороз, компрессионные переломы;
• Проблемы с зрением: катаракта, глаукома, слепота;
• Проблемы с эндокринной системой: сахарный диабет, задержка роста, полового развития, ожирение, невынашивание беременности.

Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с системной красной волчанкой является полиорганная недостаточность — состояние, при котором отказывают сразу несколько органов и систем.

Беременность при системной красной волчанке

Ранее женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали забеременеть из-за высокого риска выкидыша. Сейчас благодаря медицинским достижениям большинству женщин с СКВ удается выносить и родить ребенка, однако риск осложнений все еще остается.

Женщинам с системной красной волчанкой (СКВ) рекомендуется планировать беременность в период ремиссии, когда заболевание не проявляется. Важно, чтобы весь период беременности женщина находилась под наблюдением как акушера-гинеколога, так и лечащего врача.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностику и лечение СКВ проводят врачи-ревматологи. Подозрение на заболевание может вызвать терапевт, к которому чаще всего обращаются люди при первых признаках недомогания. Если диагноз «системная красная волчанка» будет подтвержден, возможно потребуется дополнительная консультация невролога, эндокринолога, кардиолога, дерматолога и нефролога.

На приеме врач расспрашивает пациента, уточняет, когда появились неприятные симптомы, как часто и в каких ситуациях они усиливаются, какие хронические заболевания были у пациента ранее. Затем специалист переходит к осмотру.

Признаки, которые могут указывать на Системную красную волчанку (СКВ):

• красная сыпь на лице в форме бабочки;
• дискоидная сыпь на теле — красные приподнятые бляшки с прилипающими кожными чешуйками;
• язвы на слизистой оболочке полости рта;
• болезненные припухшие суставы;
• хрипы в легких;
• нарушенный сердечный ритм.

При необходимости врач назначит пациенту дополнительные исследования.

Общий и биохимический анализ крови позволяют оценить состояние здоровья человека, выявить нарушения в работе внутренних органов и воспалительные процессы. При СКВ в крови обычно обнаруживается снижение количества эритроцитов (гемолитическая анемия), лейкоцитов (как минимум до половины нормы), тромбоцитов.

В образце мочи при СКВ выявляют белок, цилиндры или эритроциты.

В случае, если основные тесты намекают на наличие системной красной волчанки, возможно потребуется проведение дополнительных исследований.

Один из самых надежных лабораторных анализов для выявления СКВ — это измерение уровня антител к нуклеосомам. Если результат этого анализа положительный, то, как правило, это указывает на системную красную волчанку, иногда — на другие аутоиммунные заболевания.

Антитела к гистонам (белкам, необходимым для упаковки и структурирования нитей ДНК) также производятся при системной красной волчанке.

Исследование иммунных комплексов IgG позволяет выявить скопления антител и антигенов в тканях организма. Такие скопления образуются при системной красной волчанке и некоторых других аутоиммунных заболеваниях.

Антинуклеарные антитела — это группа иммуноглобулинов, которые появляются в крови при различных аутоиммунных заболеваниях, включая красную волчанку. Повышенный уровень антинуклеарных антител может свидетельствовать о системной красной волчанке.

Для подтверждения диагноза «системная красная волчанка» врач может отправить пациента на анализ уровня антител к двухцепочечной ДНК. Этот анализ помогает не только установить диагноз, но и отличить системную красную волчанку от других по симптомам похожих заболеваний.

Методы лечения системной красной волчанки

Системная красная волчанка — это хроническое заболевание, которое полностью излечить нельзя. Поэтому основная цель терапии — достичь стойкой ремиссии и снизить риск поражения внутренних органов.

Для лечения СКВ используются глюкокортикоиды — искусственные аналоги гормонов, которые естественным образом вырабатываются надпочечниками. Они сдерживают воспалительные процессы, что способствует достижению терапевтического эффекта.

Обычно глюкокортикоиды назначаются в виде таблеток, кремов или инъекций. Дозировка зависит от степени активности заболевания и характера поражения внутренних органов.

Если прекратить принимать глюкокортикоиды, заболевание может обостриться. Поэтому такие препараты обычно принимают даже во время ремиссии.

Основные побочные действия глюкокортикоидов:

• неравномерное распределение жировой ткани (на лице, в области живота и спины);
• увеличение массы тела;
• эмоциональная неустойчивость;
• растяжки на коже багрового оттенка;
• повышенное артериальное давление;
• увеличение уровня глюкозы и холестерина в крови;
• заболевание артерий — атеросклероз;
• осложнение костной ткани — остеопороз.

Риск побочных эффектов можно снизить, если принимать кальций и витамин D одновременно, отказаться от курения и регулярно контролировать основные показатели крови.

Цитостатики обычно назначаются пациентам, у которых поражены почки и центральная нервная система. Эти препараты подавляют активность иммунной системы и помогают контролировать количество клеток иммунитета. Обычно их принимают длительное время — до нескольких лет.

Лечение лихорадки включает в себя прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Эти лекарства помогают уменьшить боль и снять напряжение в мышцах и суставах, улучшая состояние пациента.

При легких формах системной красной волчанки могут быть назначены противомалярийные препараты, которые оказывают воздействие на определенные этапы иммунной реакции.

Для пациентов с тяжелым течением заболевания используется плазмаферез — процедура, при которой кровь очищается от иммунных клеток и затем возвращается обратно в кровеносный русел.

Генно-инженерные биологические препараты, такие как ритуксимаб и белимумаб, способствуют снижению количества и активности клеток иммунной системы, что способствует ремиссии болезни. Такие препараты обычно вводят в организм капельницей. Основные противопоказания включают тяжелые поражения почек и центральной нервной системы.

Прогноз. Профилактика

С последних лет ситуация с выживаемостью пациентов, страдающих системной красной волчанкой, заметно улучшилась. В прошлом, в середине XX века, это заболевание казалось смертельным, но сегодня 95% пациентов выживают 5 лет, 85% — 10 лет, 70% — 20 лет.

Есть несколько факторов, которые могут ухудшить прогноз:

• мужской пол;
• первые признаки болезни до 20 лет;
• поражение почек;
• высокое давление;
• присоединение инфекции;
• проблемы с лекарствами.

Для всех пациентов с СКВ нужно регулярно посещать специалиста и внимательно следить за его рекомендациями. Это поможет выявить обострение болезни вовремя и предотвратить побочные эффекты от принимаемых препаратов.

Основные рекомендации для пациентов с системной красной волчанкой:

• посещение ревматолога дважды в месяц;
• сдача общего анализа крови, мочи и биохимического анализа крови каждые 3 месяца;
• проверка уровня холестерина ежегодно;
• проведение денситометрии для измерения плотности костей каждый год;
• ежегодное посещение офтальмолога;
• определение титров антител к фосфолипидам раз в год.

Для предотвращения усугубления состояния пациентам рекомендуется избегать длительного нахождения на солнце, своевременно лечить сопутствующие инфекции, исключить из рациона жирные продукты, отказаться от курения, поддерживать стабильный вес и заниматься лечебной физкультурой.

Источники

1. Бадокин В.В., Алекберова Е.С., Гусева Н.Г. Ревматология. Клинические лекции. Руководство для врачей. М., 2014.
2. Зборовская И.А., Ханов А.Г., Капустина Е.А. Учебник практической ревматологии. Руководство для врачей. Ростов-на-Дону, 2016.
3. Насонов Е.Л., Соловьёв С.К. Перспективы фармакотерапии системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология. 2014. №52(3). С. 311–321.
4. Соловьёв С.К. Системная красная волчанка: новые горизонты диагностики и терапии // Научно-практическая ревматология. 2020. №58. С. 5–14.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может затронуть различные органы и системы организма. Основными симптомами являются воспаление суставов, кожные высыпания, повышенная утомляемость, лихорадка.

Каковы причины возникновения системной красной волчанки?

Причины возникновения системной красной волчанки не до конца изучены. Однако считается, что на развитие заболевания могут влиять генетические факторы, нарушения иммунной системы, воздействие окружающей среды.

Какой диагноз ставится при подозрении на системную красную волчанку?

При подозрении на системную красную волчанку врач проводит комплексное обследование, включая анализ крови на наличие специфических антител, биопсию кожного образования, а также может потребоваться УЗИ и другие инструментальные методы исследования. Точный диагноз может поставить только специалист.

Каковы методы лечения системной красной волчанки?

Лечение системной красной волчанки направлено на снижение воспаления, поддержание функций пораженных органов и систем, а также облегчение симптомов. Врач может назначить противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антибиотики, а также физиотерапию и коррекцию образа жизни.

Могут ли осложнения системной красной волчанки привести к серьезным последствиям?

Да, системная красная волчанка может вызывать различные осложнения, такие как поражение почек, сердца, легких, нервной системы и других органов. При недостаточном контроле заболевания и отсутствии своевременного лечения осложнения могут привести к серьезным последствиям и даже угрожать жизни пациента.