Системные васкулиты

Васкулиты системного характера представляют собой разнообразные острые и хронические заболевания, вызванные воспалением сосудов (артерий, артериол, капилляров, венул и вен).

Эти заболевания считаются редкими — их распространенность составляет 0,4–14 случаем на 100 тыс. человек, однако по всему миру эти цифры постоянно увеличиваются.

Опасность системных васкулитов заключается в том, что из-за воспаления сосуды становятся хрупкими и разрушаются. В результате возникает ишемия Нарушение кровоснабжения ткани или органа, которое без лечения может привести к их гибели. окружающих тканей и органов.

Виды системных васкулитов

Все системные васкулиты можно условно разделить на две большие группы — первичные и вторичные.

Первичные васкулиты — это самостоятельные заболевания, которые, как правило, связаны с аутоиммунными нарушениями в организме. Вторичные представляют собой симптомы или осложнения других заболеваний.

Также выделяют три типа васкулитов — в зависимости от калибра пораженных сосудов.

Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра:

• Артериит Такаясу (неопределенный аортоартериит) — это длительное воспаление артерий, преимущественно аорты (основного сосуда, который исходит от сердца и переносит кровь к тканям и органам);
• Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) — это воспаление крупных и средних артерий, в результате которого в их стенках накапливаются измененные (гигантские) клетки.

Заболевания сосудов среднего калибра, связанные с васкулитами:

• Узелковый полиартериит — это воспалительный процесс, который отличается сужением артерий, выпячиванием их стенок и возможным разрывом сосудов;
• Болезнь Кавасаки — это воспаление артерий, которое обычно развивается у маленьких детей и проявляется высокой температурой, сыпью, поражением слизистой оболочки рта, кожи и суставов.

Заболевания сосудов мелкого калибра:

• Микроскопический полиангиит — это воспаление мелких сосудов легких, почек и кожи;
• Гранулематоз с полиангиитом — это воспаление сосудов глаз, а также сосудов носа, гортани и уха;
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа — Стросс) — воспаление средних и крупных кровеносных сосудов, сопровождающееся бронхиальной астмой и аллергическими реакциями;
• Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) — это воспаление капилляров легких и почек, характеризующееся легочными кровотечениями, прогрессированием гломерулонефрита и почечной недостаточностью;
• Криоглобулинемический васкулит — это воспаление сосудов, сопровождающееся отложением криоглобулинов в их просвете;
• Геморрагический васкулит — это воспаление капилляров кожи, суставов, почек и органов ЖКТ;
• Гипокомплементемический уртикарный васкулит — это автоиммунное воспаление мелких сосудов.

Существуют так называемые изменчивые васкулиты, которые могут атаковать сосуды любого калибра.

Основные типы изменчивых васкулитов:

• болезнь Бехчета — хроническая васкулит, с тремя основными симптомами: воспаление глаз, болезненные язвы на слизистых оболочках полости рта и гениталий;
• синдром Когана — редкое заболевание, затрагивающее глаза и слух.

В определенных случаях болезнь атакует сосуды определенного места на теле.

Васкулиты сосудов определенной локализации:

• изолированный аортит — воспаление слоев аорты или всей ее толщи;
• первичный васкулит центральной нервной системы — воспаление сосудов головного и спинного мозга;
• кожный лейкоцитокластический ангиит — воспаление мелких кожных сосудов;
• кожный артериит — воспаление артерий, питающих кожу.

Самыми распространенными видами системных васкулитов являются геморрагический васкулит (140 случаев на 1 миллион человек) и гигантоклеточный артериит (178 случаев на 1 миллион человек).

Причины системных васкулитов

Пока полностью не изучены причины формирования первичных системных васкулитов. Существует несколько теорий, которые ассоциируют эти заболевания с заражением гепатитом В, стафилококковой или парвовирусной инфекцией, микобактериозом. В некоторых случаях первичные васкулиты могут возникать после приема противовирусных или антибиотических препаратов.

При этом все указанные факторы используются только как триггеры. Наиболее вероятно, что основные причины первичной формы болезни связаны с генетическими дефектами.

Вторичные васкулиты развиваются на фоне других основных заболеваний.

Основные причины вторичных васкулитов:

• Ревматоидный артрит — это воспалительное заболевание суставов и внутренних органов организма;
• Системная красная волчанка — это хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает атаковать свои собственные здоровые ткани;
• Системная склеродермия — это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзными изменениями в легких, сердце, почках и органах ЖКТ;
• Дерматомиозит — это аутоиммунное воспаление кожи и мышц;
• Вирусные гепатиты;
• ВИЧ-инфекция;
• Сифилис;
• Химические интоксикации, такие как отравление силикатами, мышьяком, бериллием;
• Прием определенных лекарственных препаратов;
• Злокачественные опухоли.

Признаки системных васкулитов

Общие признаки системных васкулитов могут быть неопределенными и напоминать симптомы других заболеваний.

Основные проявления системных васкулитов:

• возможна лихорадка;
• появляется частая головная боль;
• ощущается повышенная утомляемость;
• может наблюдаться потеря веса без видимых причин;
• усиленное потоотделение ночью;
• возникает сыпь на коже;
• ощущается слабость, онемение в конечностях;
• могут беспокоить боли в груди, мышцах, суставах.

У каждого вида системного васкулита есть свои характерные особенности.

Основные симптомы геморрагического васкулита:

• выраженная ярко-красная сыпь на коже (чаще всего на ногах и ягодицах);
• отек и боль в суставах;
• приступообразная боль в животе;
• боли в пояснице;
• утренние отеки лица.

Основные признаки гигантоклеточного артериита:

• тупая пульсирующая боль в области головы, часто ощущаемая в висках;
• паралич лицевых мышц;
• боль при жевании;
• образование узелков на коже головы (легко определяются при пальпации);
• отечность и покраснение кожи в области висков;
• видение двойных объектов;
• боль в глазных яблоках.

К какому врачу обращаться при симптомах системного васкулита

Лечение системных васкулитов проводится ревматологами, занимающимися диагностикой и терапией этого заболевания. В случае нарушений в работе почек, к коллективу специалистов добавляются нефрологи.

Кроме того, также могут потребоваться консультации других врачей — кардиолога, офтальмолога, дерматовенеролога, отоларинголога, хирурга.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови проводится как основное исследование для оценки состояния здоровья пациента.

Также при подозрении на системный васкулит врач может направить пациента на общий анализ мочи (ОАМ) и анализ кала на скрытую кровь.

Чтобы определить степень поражения внутренних органов, проводят целевые анализы на креатинин (маркер состояния почек), а также на АЛТ и АСТ (ферменты, позволяющие оценить состояние печени и сердца).

При системных заболеваниях сосудов уровень C-реактивного белка в крови, вероятно, будет увеличен, что является признаком воспалительного процесса.

Для постановки диагноза «системный васкулит» и определения его типа проводятся анализы на антитела, которые свидетельствуют о воспалительных процессах в сосудах.

Диагностика с помощью инструментов

Инструментальные исследования, такие как УЗИ сосудов, ультразвуковая доплерография (УЗДГ), МРТ и КТ сосудов, помогают оценить состояние сосудов и органов-мишеней, которые чаще всего поражаются при системных васкулитах.

Иногда пациенту также назначают КТ околоносовых пазух и органов грудной полости, ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системных заболеваний сосудов

Основные цели лечения заключаются в уменьшении воспаления в сосудах и предотвращении осложнений.

Для достижения этой цели врачи, как правило, предписывают пациентам противовоспалительные препараты, включая кортикостероиды.

Цитостатики обычно применяются в случае распространения заболевания на почки и центральную нервную систему или если кортикостероидная терапия не дала результатов.

При наличии признаков гиперкоагуляции (ускоренного свертывания крови) пациенту могут быть назначены антикоагулянты и антиагреганты.

Иногда бывает полезно проводить экстракорпоральную гемокоррекцию (очистку компонентов крови вне организма пациента) и каскадную плазмофильтрацию. Это процедура детоксикации крови, в ходе которой кровь пациента сначала разделяется на плазму и клетки, затем очищенную плазму фильтруют и смешивают с клетками крови перед возвращением пациенту.

Прогноз системных васкулитов

Перспектива выхода из системных васкулитов зависит от типа заболевания, возраста пациента, а также от того, насколько своевременно начато лечение и насколько эффективно оно было.

В ряде случаев системные васкулиты могут вызвать серьезные осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, инфаркты и инсульты, нарушение зрения до полной слепоты, а также внутренние кровотечения.

Методы профилактики системных васкулитов

Существует ряд рекомендаций, которые могут помочь снизить риск развития заболевания. Для этого важно следовать следующим правилам:

• своевременно лечить бактериальные, вирусные и паразитарные инфекции;
• исключить контакт с аллергенами или минимизировать его (если аллергия известна);
• не принимать лекарственные препараты без назначения врача;
• избегать переохлаждения;
• после вылеченного системного васкулита регулярно наблюдаться у ревматолога в течение 2 лет.

Источники

1. Шостак Н. А., Клименко А. А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении // Клиницист. 2015. №9(2). С. 8–12.
2. Watts R. A., Lane S. E., Bentham G., Scott D. G. I. Эпидемиология системных васкулитов: десятилетнее исследование в Соединенном Королевстве // Арт Ревм. 2000. Том 43. С. 414–419. doi:10.1002/1529-0131(200002)43:2<414::AID-ANR23>3.0.CO;2-0

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое системные васкулиты?

Системные васкулиты — это группа заболеваний, характеризующихся воспалением и поражением сосудов разного калибра. Они могут затронуть сосуды в различных органах, вызывая разнообразные симптомы.

Какие симптомы могут свидетельствовать о системных васкулитах?

Симптомы системных васкулитов могут быть разнообразными и зависят от того, какие органы и сосуды подвержены воспалению. Некоторые из них включают высыпания на коже, боль в суставах, повышенную утомляемость, повышение температуры тела, кровотечения и др.

Каковы причины развития системных васкулитов?

Причины развития системных васкулитов могут быть разнообразными и могут включать иммунные нарушения, вирусные инфекции, генетическую предрасположенность, длительное воздействие токсических веществ и другие факторы. Точные причины могут быть разными для разных видов васкулитов.

Каково лечение системных васкулитов?

Лечение системных васкулитов зависит от типа васкулита, степени поражения органов и общего состояния пациента. Оно обычно включает применение противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, глюкокортикостероидов, а в некоторых случаях может понадобиться хирургическое вмешательство.

Каков прогноз при системных васкулитах?

Прогноз при системных васкулитах зависит от многих факторов, включая тип васкулита, степень поражения органов, своевременность диагностики и лечения, а также общее состояние пациента. В некоторых случаях системные васкулиты могут привести к серьезным осложнениям, поэтому важно своевременно обращаться к врачу и следовать его назначениям.