Воспалительные миопатии

Миозит, комбинированный с опухолями, определяется как особый вид воспалительных миопатий, связанный с развитием злокачественной опухоли. Ученые указывают, что риск злокачественных опухолей при ВМ выше, а прогноз заболевания более неблагоприятный. Обнаружение опухоли также осложнено из-за нехарактерных клинических проявлений и течения заболевания.

Причины воспалительных миопатий

Подробные причины возникновения воспалительных миопатий остаются неизвестными. Ученые полагают, что генетическая предрасположенность и некоторые заболевания могут сыграть важную роль в их развитии.

Считается, что дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит, некротизирующий аутоиммунный миозит, полимиозит, а также миозит, сочетающийся с опухолями, являются аутоиммунными заболеваниями. Иными словами, при этих формах воспалительной миопатии по какой-то причине иммунная система начинает воспринимать собственные клетки как враждебные и атаковать их. Лимфоциты, являющиеся частью иммунной системы, проникают в здоровые мышечные волокна и повреждают их, вызывая воспалительную реакцию. Этот процесс приводит к постепенному разрушению мышц, что приводит к потере функции, слабости и повышенной утомляемости.

Лимфоциты — это вид белых кровяных клеток, среди которых находятся лейкоциты

Причины развития миозита с включениями изучены недостаточно. Известно, что на появление этого заболевания могут оказывать влияние как аутоиммунные, так и дегенеративные процессы. Дегенеративный процесс — это неуклонное и постепенное ухудшение функций систем, органов или тканей.

Воспалительные миопатии могут возникнуть у людей любого возраста, и нет определенных мер профилактики, которые могут предотвратить развитие этого заболевания.

Факторы риска развития воспалительных миопатий

У некоторых людей возможность заболеть воспалительными миопатиями выше. Особенно риск увеличивается при наличии определенных аутоиммунных заболеваний. Иногда воспаление мышц также может вызвать перенесенное вирусное инфицирование.

Патологии, при которых может развиться ВМ:

• системная красная волчанка — автоиммунное заболевание, которое затрагивает почти все системы организма и приводит к хроническому воспалению соединительной ткани;
• ревматоидный артрит — хроническое автоиммунное заболевание, которое сопровождается симметричным поражением суставов (чаще всего кистей и пальцев рук);
• склеродермия — редкое автоиммунное заболевание, при котором в тканях возникает воспаление, нарушается микроциркуляция крови и увеличивается производство коллагена;
• ОРЗ или ОРВИ;
• грипп;
• ВИЧ-инфекция.

Симптомы воспалительных миопатий

Основной признак воспалительных миопатий — постепенно нарастающая сложность в выполнении движений, которые требуют участия близлежащих мышц: вставание из-за стула, подъем по ступенькам, поднятие тяжестей. Впрочем, разные типы ВМ также имеют свои специфические симптомы.

Главный признак дерматомиозита — появление пурпурно-красных высыпаний на веках, лице, груди, шее и спине. Сыпь также может возникнуть на костяшках пальцев рук, ног, коленях и локтях. Обычно она сопровождается мышечной слабостью.

Прочие симптомы дерматомиозита:

• воспаление суставов;
• боли в мышцах;
• изменения в ногтях (например, неровности и утолщения кутикулы);
• грубая и сухая кожа с появлением трещин;
• папулы Готтрона – небольшие бугорки на косточках пальцев, локтей и коленей;
• трудности при вставании из сидячего положения;
• усталость мышц;
• ослабление мышц шеи, бедер, спины и плеч;
• затрудненное глотание и хриплость голоса;
• снижение веса;
• повышение температуры до 37,1–38°C;
• воспаление легких;
• увеличение чувствительности к свету.

Основные признаки подросткового миозита:

• явно выраженная слабость;
• невозможность выполнить обычные действия;
• боль в мышцах и суставах;
• высыпания на коже;
• снижение веса;
• повышение температуры тела;
• затрудненное дыхание, одышка;
• гнусавость голоса.

Признаки миозита с включениями включают в себя мышечную слабость в запястьях и пальцах, а также менее выраженную слабость в бедренных мышцах.

Другие признаки миозита с включениями:

• проблемы при ходьбе, включая частые падения, спотыкания и потерю равновесия;
• проблемы при вставании из сидячего положения;
• затрудненное глотание;
• мышечная боль;
• потеря сухожильных рефлексов.

Симптомы некротизирующего аутоиммунного миозита похожи на симптомы других видов воспалительных миопатий.

Признаки некротизирующего аутоиммунного миозита:

• ослабление мышц, находящихся ближе к центру тела, таких как предплечья, бедра, тазобедренные суставы, спина, шея и плечи;
• затруднения при подъеме по лестнице, вставании из сидячего положения и поднимании рук над головой;
• частые падения и трудности при попытках вставать;
• общее чувство усталости.

У людей с таким видом воспалительной мышечной болезни наблюдается меньше признаков воспаления и больше симптомов некроза тканей, что можно определить по результатам анализа крови на уровень креатинкиназы (КФК) — его уровень будет повышен.

Признаки полимиозита:

• воспаление и ослабление мышц, ответственных за двигательную функцию;
• ослабление мышц, которые расположены ближе всего к груди и животу. Мышцы предплечья, кистей рук, голени, ступни и т.д. также могут воспалиться по мере развития заболевания;
• артрит (воспаление суставов), включая легкую болезненность суставов или мышц;
• одышка;
• проблемы с глотанием и речью;
• быстрая утомляемость;
• мышечная усталость;
• нарушения сердечного ритма — он может стать нерегулярным, слишком быстрым или слишком медленным.

Симптомы полимиозита появляются постепенно, в течение недель или месяцев.

Проявления миозита, сочетающегося с опухолями:

• ослабление мышц;
• проблемы с глотанием (дисфагия);
• появление покраснения или сыпи на коже (эритема);
• отек век;
• снижение веса тела;
• изменение походки;
• изменения в голосе — хрипота, назальность, хриплость;
• воспаление суставов и ограничение их движения;
• повышение температуры тела.

Осложнения воспалительных миопатий

Воспалительные миопатии могут вызвать осложнения и сопутствующие заболевания, которые могут усугубить ход болезни.

Синдром антисинтетазы — острое заболевание, которое характеризуется появлением специфических антител, высокой температурой, интерстициальным поражением лёгких (постоянным воспалением и нарушением структуры лёгочной ткани), туннельным синдромом запястного канала (сдавливанием нерва в узком пространстве запястного канала, сопровождающимся болями и онемением пальцев рук), феноменом Рейно (судорогами сосудов кистей, приводящими к изменению цвета кончиков пальцев на белый, синий или ярко-красный) и полиартритом (воспалением нескольких суставов). В некоторых источниках это заболевание относят к категории воспалительных миопатий.

Поражение лёгких интерстициальной тканью — наиболее частое и серьёзное осложнение воспалительных заболеваний мышц. Симптомы этого заболевания включают одышку и кашель.

Аутоиммунные заболевания с перекрёстным воздействием — это другие аутоиммунные заболевания, которые могут совпадать с воспалительными миопатиями (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия и синдром Шёгрена). Их симптомы и проявления могут быть похожи на признаки интерстициального поражения лёгких, поэтому для выявления проводится анализ крови на специфические аутоиммунные антитела.

Заболевания сердечно-сосудистой системы (ССС) могут возникнуть из-за воспалительных процессов в мышцах сердца, так как оно также подвержено воспалению. Обычно в таких случаях наблюдаются такие заболевания ССС, как кардиомиопатия (поражение структуры или функции сердца), аритмия, сердечная недостаточность (неспособность сердца эффективно качать кровь, что приводит к её застою), атеросклероз (хроническое заболевание артерий из-за нарушений липидного и белкового обмена).

Инфекционные заболевания могут развиться в результате применения препаратов, которые подавляют работу иммунной системы для лечения воспаления. Это приводит к ее ослаблению и уменьшению защиты организма от вредоносных микроорганизмов. Поэтому людям с воспалительными миопатиями следует соблюдать правила гигиены, избегать скоплений людей, особенно в больницах, а также укусов насекомых, которые могут быть переносчиками заболеваний.

Затруднённое глотание (дисфагия) и дыхание — это осложнение, которое развивается из-за ослабления мышц, отвечающих за эти функции.

У пациентов с дисфагией может возникнуть затруднение глотания твердой и жидкой пищи, а также жидкости

Отложение солей кальция — это процесс, при котором кальций накапливается в мягких тканях и органах, где его быть не должно. Это осложнение обычно наблюдается при дерматомиозите, особенно у детей.

Рак может развиваться в сопровождении дерматомиозита или полимиозита, но это встречается редко.

К какому специалисту обратиться при подозрении на воспалительные миопатии

Признаками для консультации у врача могут быть постоянная мышечная слабость, высыпания на лице или суставах пальцев, лихорадка в сочетании с мышечной болью и слабостью, затруднения при вставании из сидячего положения или подъеме по лестнице вверх.

Если у вас появились указанные симптомы, в первую очередь важно записаться на прием к терапевту. Он проведет осмотр, выслушает ваши жалобы, выяснит, какие ощущения у вас возникают при выполнении определенных движений, а также при необходимости назначит лабораторные и инструментальные исследования.

После того как будет поставлен предварительный диагноз, терапевт направит вас к ревматологу, который сможет подтвердить диагноз и начать лечение. Также может потребоваться консультация у невролога.

Лабораторная диагностика воспалительных миопатий

Определение заболевания часто сложно из-за того, что мышечная слабость и боль могут быть признаками разных патологий, а также потому, что воспалительные миопатии встречаются нечасто.

При подозрении на воспалительную миопатию проводят исследования крови, которые помогают выявить повышение уровня креатинкиназы (КФК), аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), а также обнаружить аутоиммунные антитела, специфичные для данного заболевания.

Исследование крови на наличие циркулирующих иммунных комплексов Циркулирующие иммунные комплексыСоединения белков иммунной системы с частицами патогенов — антигенами., а также антител, которые характерны для аутоиммунных заболеваний, позволяет более точно определить причину воспаления мышц.

Инструментальная диагностика воспалительных миопатий

Для уточнения картины заболевания и выяснения воспаленных мышц специалист может назначить различные инструментальные исследования. Одним из таких методов является электромиография (ЭМГ), которая позволяет оценить реакции мышц. Для этого специалист размещает электроды на коже и вводит иглу в мышцу, с их помощью выявляют слабые или поврежденные мышцы, пораженные воспалением.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет обнаружить отек мышечной ткани до появления других явных признаков заболевания, что может помочь в ранней диагностике болезни.

Функциональные легочные тесты помогают оценить качество вентиляции легких во время дыхания. Если имеются нарушения, исследование поможет определить их тип и вести мониторинг течения заболевания.

Метод биопсии мышц — это наиболее точный способ диагностики воспалительных миопатий. Для проведения этой процедуры берут небольшой образец мышцы, выявив слабость, и проводят исследование, используя различные химические вещества и микроскоп.

Терапия для воспалительных миопатий

В настоящее время не существует лекарств для лечения воспалительных миопатий. Однако существует терапия, которая помогает уменьшить воспаление и предотвратить усиление мышечной слабости.

Медикаментозное лечение воспалительных миопатий включает применение кортикостероидов, иммуносупрессоров и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Кортикостероиды и иммуносупрессоры необходимы для того, чтобы подавить активность иммунной системы и замедлить её атаку на здоровые ткани. Кроме того, кортикостероиды помогают уменьшить воспаление и боль. НПВП также назначают, чтобы снизить воспаление в мышцах и окружающих тканях.

Большое внимание уделяется изучению значимости биологических препаратов в лечении полимиозита и дерматомиозита — это лекарственные средства, активное вещество которых получено из биологического источника. Применение таких препаратов приносит положительный результат: увеличивается мышечная сила, улучшается состояние кожи и вентиляционная функция легких. В некоторых случаях возможно снижение дозы кортикостероидов.

Физические упражнения, физиотерапия, расслабление, правильное питание и управление стрессом — дополнительные меры, которые помогают снизить симптомы воспалительных миопатий.

Полезные привычки для борьбы с заболеванием:

• Физические упражнения: занятия с физиотерапевтом помогают улучшить подвижность, уменьшить мышечную атрофию, сохранить силу и гибкость мышц. Регулярная растяжка также полезна — это помогает сохранить диапазон движений при ослабленных конечностях. Выбор подходящих упражнений следует обсудить с врачом;
• Отдых: рекомендуется делать частые перерывы в течение дня и стараться поддерживать баланс между активностью и отдыхом;
• Питание: хотя нет специальной диеты для воспалительных миопатий, противовоспалительная диета может быть полезной. Обычно она включает много фруктов, овощей, белков нежирного мяса, орехов, семян и полезных жиров, и исключает сладкое, соленое и красное мясо;
• Управление стрессом: важно избегать стрессовых ситуаций и использовать методы расслабления, такие как йога и дыхательные упражнения.

Прогноз и профилактика при воспалительных миопатиях

Нет известного лекарства от воспалительных миопатий, и это заболевание сопровождает большинство людей на всю оставшуюся жизнь. Однако правильно подобранное лечение зачастую приводит к ремиссии, при которой симптомы заболевания либо уменьшаются, либо исчезают полностью.

Без соответствующей терапии у людей с воспалительными миопатиями повышается риск развития рабдомиолиза — синдрома, при котором мышечная ткань разрушается, а продукты ее распада попадают в кровь. Кроме того, в некоторых случаях болезнь может привести к смерти.

Примерно 5% пациентов с дерматомиозитом умирают в течение года после установления диагноза. Этот сценарий обычно развивается в случае быстрого прогрессирования заболевания без должного лечения.

К сожалению, не существует мер профилактики против воспалительных миопатий, так как нет достоверной информации о причинах их возникновения. Также нельзя заранее определить, кого могут затронуть эти заболевания. Поэтому важно беречь свое здоровье и, если появятся признаки, похожие на симптомы воспалительных миопатий и продолжающиеся в течение длительного времени, — сразу обращаться к врачу.

Источники

1. Malik A., Hayat G., Kalia J. S., и др. Идиопатические воспалительные миопатии: клинический подход и лечение // Front Neurol. 2016. Том 7. С. 64. doi:10.3389/fneur.2016.00064
2. Литвиненко И. В., Живолупов С. А., Бардаков С. Н. и др. Воспалительные миопатии: патогенез, клиника, диагностика, лечение // Вестник Российской военно-медицинской академии. 2015. № 3(51). С. 217–226.
3. Антелава О. А., Хелковская-Сергеева А. Н., Чичасова Н. В. и др. Миозит, связанный с злокачественными опухолями // Научно-практическая ревматология. 2016. № 54(3). С. 289–298.
4. Ювенильный дерматомиозит: клинические рекомендации / Союз педиаторов России. 2017.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Чем характеризуются воспалительные миопатии?

Воспалительные миопатии — это группа редких заболеваний, характеризующихся воспалением в скелетных мышцах. Это приводит к слабости мышц, боли и иногда даже к их разрушению.

Какие симптомы могут свидетельствовать о воспалительных миопатиях?

Симптомы включают в общем слабость мышц, боли, отечность и иногда даже мышечные спазмы. У пациентов также наблюдается усталость и повышенная чувствительность к дискомфорту.

Какие методы диагностики применяются для выявления воспалительных миопатий?

Для диагностики воспалительных миопатий могут использоваться кровные тесты на уровень креатинфосфокиназы (КФК) и антитела к миозиту, магнитно-резонансная томография (МРТ) и биопсия мышцы.

Каковы основные методы лечения воспалительных миопатий?

Лечение воспалительных миопатий может включать применение противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, физиотерапию и реабилитацию. В некоторых случаях может понадобиться хирургическое вмешательство.

Влияют ли воспалительные миопатии на качество жизни пациентов?

Да, воспалительные миопатии могут значительно ухудшить качество жизни пациентов из-за слабости мышц, болей и ограниченной подвижности. Однако с помощью комплексного лечения можно добиться улучшения состояния и увеличения активности.

Что такое воспалительные миопатии?

Воспалительные миопатии — это группа заболеваний, которые характеризуются воспалением мышц и нарушением их функций. Эти заболевания могут быть вызваны иммунологическими, инфекционными или другими факторами.

Какие симптомы могут указывать на наличие воспалительной миопатии?

Воспалительные миопатии могут проявляться слабостью мышц, болевым синдромом, отечностью, ощущением скованности в движениях. Также возможно повышение уровня креатинкинази и других маркеров воспаления в крови. Консультация ревматолога и проведение дополнительных исследований помогут установить диагноз.